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髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma, EMP）是浆细胞瘤中比较少见的一种类型，是一种罕见的起源于B淋巴细胞克隆浆细胞恶性肿瘤。EMP仅占浆细胞瘤病变的3%~5%[1]。由于本病发病率低，国内外相关的影像学研究文献较少，主要以个案报道为主，而发生于全身多部位淋巴结的EMP国内暂未见文献报道。笔者分析1例确诊为全身多发淋巴结髓外浆细胞瘤的18F-FDG PET/CT影像学表现及鉴别诊断，以提高对该病的认识。
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患者男性，36岁，1年前无明显诱因下出现右颈部疼痛伴肿块，无明显外伤及破溃，无发热，予以抗感染治疗无效，故去当地医院就诊。外院予以淋巴结活检并会诊考虑淋巴瘤可能，但不能确诊，遂于我院就诊。入院查体：浅表淋巴结肿大，右颈部可触及5 cm×5 cm大小淋巴结，质硬。实验室检查包括血常规：WBC总数为3.19×109/L，单核细胞百分比为14.4%。免疫球蛋白IgA、IgG、IgM均在正常范围内。血轻链K及血轻链L均正常，血β2-微球蛋白为3.24 mg/L。尿常规：尿本-周蛋白（−），生化检查结果在正常范围内。胸部CT平扫提示：右侧腋窝及锁骨上多枚淋巴结肿大，考虑淋巴瘤可能。
入院后予以右颈部淋巴结活检，病理结果提示：① （右侧颈部）淋巴结结构破坏，由弥漫性的胞浆丰富的红染核偏位的细胞占据，结合免疫组化标记结果，若仅局限淋巴结病变，符合骨外浆细胞瘤。②免疫组化标记：白细胞分化抗原（cluster of differentiation，CD）138（+）、CD38（+）、上皮膜抗原（灶性+）、人免疫球蛋白轻链Kappa（−）、免疫球蛋白轻链Lambda（+）、CD79a（+）、干扰素调节因子4（+）、CD3（−）、CD5（−）、CD20（−）、CD15（−）、CD30（散在+）、B淋巴细胞瘤6基因（−）、间变性淋巴瘤激酶（−）、角蛋白（−）、抗黑素瘤特异性单抗（−）、S100支持细胞（−）、CD68（+）、溶解酵素（部分+）、CD1a（−）、细胞增殖抗原标记物（+30%）。
为明确是否存在其他部位病灶及是否存在骨骼受累，患者于我科行18F-FDG PET/CT检查。检查前该患者签署了知情书。采用德国Siemens公司Biograph Sensation 16型PET/CT仪，18F-FDG由Siemens Eclipse RD型回旋加速器及正电子放射性药物合成模块Explora FDG1自动合成，放化纯度>95%。检查前患者空腹4~6 h以上，确认血糖水平在正常范围内后，静脉注射18F-FDG 3.7~7.4 MBq/kg（0.1~0.2 mCi/kg），休息40 min后排尿，饮水500 mL行全身显像。体部扫描范围从颅底层面至腹股沟以下，CT扫描参数为电压120 kV，电流100 mA，层厚5 mm，间隔5 mm，螺距1.0。PET图像根据患者身高一般扫描6~7个床位，2.0 min/床位，图像重建采用有序子集最大期望迭代法，重建层厚5 mm，PET图像衰减矫正采用CT扫描数据。PET/CT结果示：双侧颈部、右侧锁骨上下区、右侧腋窝、左侧髂血管旁、盆腔及左侧腹区多发结节状18F-FDG摄取增高灶，SUVmax为14.2；同机CT显示：双侧颈部、右侧锁骨上下区、右侧腋窝、左侧髂血管旁、盆腔及左侧腹区多发肿大淋巴结。全身其余部位及骨骼未见明确异常显像，PET/CT诊断为符合EMP代谢改变（图1）。
图 1 患者男性，36岁，全身多发淋巴结髓外浆细胞瘤18F-FDG PET/CT图像和病理图（苏木精-伊红染色，×100）。图中，A：PET最大密度投影图像；B~D：分别为PET/CT横断位软组织窗图像，PET/CT结果示，双侧颈部及右侧锁骨上下区、右侧腋窝、左侧髂血管旁、盆腔及左侧腹区多发肿大淋巴结，放射性摄取异常增高，SUVmax为14.2；E：病理图，光镜下见大量胞浆丰富的红染核细胞。
Figure 1. The patient was a 36-year-old male, 18F-FDG PET/CT images and pathological images of multiple lymph node extramedullary plasmacytoma
之后患者又另行骨骼穿刺，结果未见明显异常，提示骨骼未受累及。
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EMP是指原发于骨髓造血组织以外的浆细胞肿瘤，是一种罕见的疾病。EMP好发于男性，男女发病率约2:1，以60岁左右的男性好发。肿瘤好发于头颈部及上呼吸道黏膜（鼻腔、鼻咽、鼻窦等部位），也有起源于脑实质、胃肠道、乳腺、子宫及附件的个案报道[2-6]。仅发生于全身多部位淋巴结的EMP暂未见国内文献报道。从本病例来看，其临床表现主要为全身多部位淋巴结肿大、质硬、无压痛、不伴发热，如肿大淋巴结位于表浅部位，可通过查体触及，若肿大淋巴结压迫邻近组织器官或神经等，可产生相应的压迫症状。
文献中报道的EMP的诊断原则[7]包括：①组织活检、病理及免疫组化证实为髓外部位的浆细胞瘤，有或无区域淋巴结受累；②骨髓检查浆细胞数<10%；③骨骼系统的临床及影像学检查正常。本病例符合EMP的诊断。
目前，EMP的影像学检查暂无大宗的文献研究报道，但有国内学者总结EMP的病灶特点为大病灶内小坏死，可累及多发部位，有融合倾向，易包埋血管形成“夹心饼”征。增强扫描呈中度强化，增强后病灶内见形状各异、强化更显著的间隔，对应组织学上血管丰富的疏松间质结构[8-9]。本病例CT表现为全身多部位淋巴结肿大，部分轻度融合，病灶边缘光滑，内部密度均匀，均未见明显坏死，与文献报道[8-9]的影像学表现不太相符，可能与病变并未发生于实质脏器而仅发生于淋巴结有关。关于EMP的18F-FDG PET/CT代谢特征，根据Albano等[10]的较大样本研究结果表明，PET表现为阳性的患者18F-FDG PET/CT显像以高代谢为主，平均体重的SUV为8.3±4.7；肌肉的SUV为 5.8±2.6；体表面积的SUV为2.0±1.0；代谢肿瘤体积和病灶糖酵解总量分别为45.4±37和227±114。本例患者多处病灶的SUVmax均大于10，符合高代谢改变。
由于临床及影像学无明显特异性改变，EMP的确诊需要依赖病理及免疫组化结果。PET/CT检查通常只能排除低代谢良性病变的可能，18F-FDG代谢增高的发生于全身多发部位淋巴结的EMP需要与淋巴瘤、淋巴结转移瘤、结节病、淋巴结炎症等疾病相鉴别[11-12]。淋巴瘤主要以无痛性淋巴结肿大为典型表现，肿大的淋巴结可相互融合成团，18F-FDG PET/CT表现为淋巴结肿大伴18F-FDG代谢异常增高，同时可伴有肝脾肿大伴18F-FDG代谢增高，文献报道低、中、高度恶性非霍奇金淋巴瘤患者病灶的SUVmax分别为5.13±0.15、8.47±0.24、10.53±0.37，后两者之间差异有统计学意义[13]。本例患者仅表现为淋巴结轻-中度肿大，融合成团趋势不明显，且不伴有肝脾肿大。淋巴结转移瘤的18F-FDG PET/CT显像常能找到原发病灶，淋巴结转移瘤具有与原发肿瘤类似的生物学特性，绝大多数恶性肿瘤细胞代谢活性明显增高。本例患者除全身淋巴结病灶外，并无其他可疑为原发灶的结外病变。结节病在18F-FDG PET/CT显像上常表现为双肺门及纵隔淋巴结对称性肿大，并呈18F-FDG高摄取，病变可累及肺部；本例患者淋巴结发病部位为颈部、锁骨上、腋窝、盆腔及腹股沟区，与结节病的常见发病部位不相符。淋巴结炎症等良性病变通常伴有感染、发热等前驱症状，在18F-FDG PET/CT显像上常表现为淋巴结肿大、边缘光滑或不光滑、密度较均匀，轻中度摄取18F-FDG，SUVmax常较恶性肿瘤低，延迟扫描后SUVmax多数可降低，本例患者各病灶的18F-FDG均呈明显高摄取，与淋巴结炎性病变的轻中度代谢不符。
综上所述，虽然PET/CT显像在诊断EMP上无特异性，但是能很好地显示病灶部位、大小、18F-FDG代谢高低及有无骨骼及其他部位的累及，对于全身多部位淋巴结肿大且18F-FDG代谢增高的病例，需要考虑到EMP的可能。
利益冲突 本研究由署名作者按以下贡献声明独立开展，不涉及任何利益冲突。
作者贡献声明 刘昕负责研究的提出、设计、实施，数据的获取与分析，论文的撰写；汪世存负责论文的审阅及最终版本的修订。
全身多发淋巴结髓外浆细胞瘤18F-FDG PET/CT显像一例
18F-FDG PET/CT imaging of extramedullary plasmacytoma in multiple lymph nodes of whole body: a case report
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摘要: 笔者报道了一例全身多发淋巴结髓外浆细胞瘤的18F-FDG PET/CT显像病例，从临床症状、实验室检查、病理学检查及18F-FDG PET/CT影像学等方面分析该病特点，并通过文献回顾性分析了髓外浆细胞瘤的特点及鉴别诊断。该病例全身多发淋巴结髓外浆细胞瘤18F-FDG PET/CT影像学表现为全身多发部位淋巴结肿大，18F-FDG代谢呈结节状升高，最大标准化摄取值为14.2。18F-FDG PET/CT显像能为全身多发淋巴结髓外浆细胞瘤的诊断提供参考依据。Abstract: The authors report a case of extramedullary plasmacytoma in multiple lymph nodes of whole body of 18F-FDG PET/CT imaging. The characteristics of the disease were analyzed from the clinical symptoms, laboratory examination, pathological examination, and 18F-FDG PET/CT imaging. The characteristics of extramedullary plasmacytoma and differential diagnosis were analyzed retrospectively. Imaging results of 18F-FDG PET/CT showed lymph nodes are swollen at multiple sites throughout the body, and 18F-FDG PET/CT imaging showed noticeable hypermetabolism of FDG in these places with a SUVmax14.2. 18F-FDG PET/CT imaging can provide a reference for the diagnosis of extramedullary plasmacytoma in multiple lymph nodes of whole body.
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Key words:
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图 1 患者男性，36岁，全身多发淋巴结髓外浆细胞瘤18F-FDG PET/CT图像和病理图（苏木精-伊红染色，×100）。图中，A：PET最大密度投影图像；B~D：分别为PET/CT横断位软组织窗图像，PET/CT结果示，双侧颈部及右侧锁骨上下区、右侧腋窝、左侧髂血管旁、盆腔及左侧腹区多发肿大淋巴结，放射性摄取异常增高，SUVmax为14.2；E：病理图，光镜下见大量胞浆丰富的红染核细胞。
Figure 1. The patient was a 36-year-old male, 18F-FDG PET/CT images and pathological images of multiple lymph node extramedullary plasmacytoma
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