患者女性，32岁，主因活动后气短半年，加重伴痰中带血1月余入院。患者住院前半年无明显诱因出现活动后气短，爬楼或爬坡时为著，偶有咳嗽、咳痰，不伴有胸闷、胸痛、发热、盗汗、食欲不振，不伴有跛行、肢体酸困，期间曾有2次出现短暂意识丧失，持续时间约10余秒，可自行缓解，未予处理。1月前患者无明显诱因出现咳嗽、咳痰，痰中带血，并伴有咽部不适、面部及双下肢水肿。患者2年前曾有右肺结核病史，规律药物治疗后痊愈；无高血压、糖尿病史，无外伤和胸部手术史，除结核病外无其他感染史，无疫区长期居住史，家族中无相关疾病。

体格检查：体温36.6℃，脉搏68次/分，呼吸20次/分，右侧上肢血压测不到，左侧上肢血压101/84 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。神志清，查体合作。口唇发绀，浅表淋巴结未触及肿大；右侧肱动脉、桡动脉、足背动脉搏动减弱；双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音；心前区无隆起，叩诊心界向右扩大，心率68次/分，律齐；肺动脉瓣区第二心音亢进；腹软，无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未触及；双下肢轻度可凹性水肿。

实验室检查：血、尿、便常规均未见异常，D-二聚体、风湿五项（血沉、C反应蛋白、抗核抗体、类风湿因子、抗环瓜氨酸多肽抗体）、结核杆菌抗原分析、抗中性粒细胞抗体、痰培养、B型脑钠肽均未见明显异常；血气分析示：氧分压65.1 mmHg（80.0~110.0 mmHg），二氧化碳分压35.4 mmHg（35.0~45.0 mmHg）。

心脏超声（2017年4月11日）提示：①右房、右室扩大（中度），右室壁肥厚；②右室流出道、肺动脉增宽；③三尖瓣关闭不全；④肺动脉高压（肺动脉收缩压84 mmHg）。腹部+门静脉超声（2017年4月11日）示肝、胆、胰、脾、双肾及门静脉系统未见异常。

胸部CT（2017年4月10日）提示：①考虑右肺下叶背段继发性肺结核（陈旧为主）；②右肺上中叶多发陈旧索条；③右肺下叶基底段斑片影；④心包少量积液。

肺动脉CT血管造影示：肺动脉高压，右心室、右心房增厚；右肺上叶、中叶及下叶部分肺动脉变细、闭塞，上叶尖后段及中叶内侧段未见明显显影，左肺动脉增粗，右支气管动脉增粗。

同日核素肺通气/灌注显像（2017月4月12日）示：右肺全肺、左肺上叶尖后段、左肺下叶背段、左肺外基底段的肺通气、肺灌注显像不匹配（图1）。结合临床症状、体征、实验室检查和其他影像资料，考虑大动脉炎可能性大。

图  1  患者女性，32岁，肺通气/灌注显像图（8个体位平面像）

Figure 1.  Pulmonary ventilation/perfusion imaging (8 posture plane images)

行肺通气/灌注显像后，患者又行全身大动脉超声进一步明确诊断。颈动脉及双上肢血管超声（2017年4月18日）提示：①右侧颈总动脉管壁弥漫性增厚、右侧颈总动脉狭窄；②右侧颈内动脉、颈外动脉血流频谱呈狭窄后改变；③右侧椎动脉内未见明显血流显示，考虑接近闭塞；④右侧锁骨下动脉起始段管壁增厚、管腔狭窄；⑤右侧腋动脉血流频谱呈狭窄后改变；⑥右侧肱动脉中段管壁增厚、管腔狭窄；⑦右侧桡动脉及尺动脉显示不清。腹主动脉超声、双肾动脉超声未见明显异常。

结合患者各项检查，最终考虑为大动脉炎。给予甲泼尼龙片及骨化三醇治疗，1个月后随访患者，患者症状好转，无活动后气短，咳嗽、咳痰、痰中带血症状明显改善。复查血常规、红细胞沉降率均正常；心脏超声示（2017年5月13日）：右房、右室轻度扩大，三尖瓣管壁不全（轻度），肺动脉增宽，肺动脉高压（肺动脉收缩压约46 mmHg）；肺动脉压较之前可见明显下降。

大动脉炎又称Takayasu动脉炎、无脉症或缩窄性大动脉炎，是一种累及大中弹性动脉的慢性非特异性炎性动脉疾病，可引起不同部位血管的狭窄或闭塞，出现相应部位的缺血表现。少数引起动脉扩张和动脉瘤。该病好发于亚洲、中东地区，西欧与北美少见，发病年龄为5～45岁，约90%的患者在30岁以内发病，多见于年轻女性^[1]。该病病因未完全阐明，多认为与遗传、内分泌异常、感染（链球菌、结核分枝杆菌、病毒等）后机体发生免疫功能紊乱以及细胞因子的炎症反应有关^[2-3]，感染尤其是结核分枝杆菌感染被认为与该病发病有关^[4]。大动脉炎累及肺动脉时可出现进行性的活动后喘憋、心悸、气短、咳嗽、咳痰，随着病情的进展，肺动脉可出现明显狭窄甚至闭塞，继而产生严重的肺动脉高压，导致右心功能衰竭，右心腔扩大，继而影响左心功能。该病例就诊时已经并发肺动脉高压及右心衰竭。

大动脉炎目前常用的诊断标准为1990年美国风湿病协会提出的6条标准^[5]。本研究中该病例患者为青年女性，符合大动脉炎的临床流行病学特点，有相应的临床症状和体征：右侧肱动脉、桡动脉、足背动脉搏动减弱，血压不对称，有咳嗽、咳痰、痰中带血等肺动脉受累症状；既往有肺结核病史，在过去的10年中，已经有证据显示结核杆菌感染和大动脉炎之间有关联，并且显示结核杆菌感染可能导致大动脉炎的发生^[6-8]；肺动脉CT血管造影可见右肺上叶、中叶及下叶部分肺动脉变细、闭塞，并未发现充盈缺损，这与肺通气/灌注显像结果一致。颈动脉及双上肢血管超声提示右侧颈总、颈内、颈外及椎动脉狭窄，右侧腋动脉、肱动脉狭窄，右侧桡、尺动脉显示不清。根据患者的临床症状、体征、辅助检查结果，最终诊断为大动脉炎，给予患者大动脉炎的治疗方案后，患者症状明显缓解，这也更加明确了诊断结果。

大动脉炎累及肺动脉的影像学检查方法有肺动脉造影、血管造影、磁共振血管造影、CT、超声等，其中动脉造影检查属于有创性检查。肺通气/灌注显像是一种兼具形态和功能的显像，受累肺动脉呈狭窄和闭塞性改变，在肺灌注显像上呈放射性稀疏或缺损，而因支气管未受累，肺泡形态正常，在肺通气显像上表现正常，故典型的表现为通气、肺灌注不匹配。有研究表明，在对大动脉炎患者的肺动脉受累检出上，肺灌注显像和肺动脉造影总的诊断符合率为90.5%；在对受累肺段的检出上，肺灌注显像和肺动脉造影总的诊断符合率为87.5%^[9]。因此肺通气/灌注显像作为一种无创的检查方法，可以筛选大动脉炎是否累及肺动脉的病变，以及进一步确定肺动脉受累的程度和范围。因肺动脉造影对肺段以下小支肺动脉显示欠佳，而肺通气/灌注显像甚至能显示末梢动脉受累范围，故后者在显示受累肺段范围方面更准确。

大动脉炎累及肺动脉与肺栓塞均为肺血管受累，均使血流通过减少或中断，放射性核素肺通气/灌注显像均存在灌注缺损，而且两者在症状上均有呼吸困难，均存在低氧血症，故仅凭肺通气/灌注显像容易误诊为肺栓塞。因此，在放射性核素出现肺通气、灌注不匹配，肺通气/灌注显像显像剂分布正常时，不能仅局限考虑肺血栓栓塞症，应仔细询问患者病史并参考相关实验室及影像学检查结果，慎重诊断。

利益冲突　本研究由署名作者按以下贡献声明独立开展，不涉及任何利益冲突。

作者贡献声明　秦锐锐负责病例的资料获取、图像处理、查阅文献及论文的撰写；邹珍负责病例的图像分析、查阅文献以及论文的修订；常娅妮负责病例的随访及论文的修订；晋建华负责论文审核及指导。