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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma,SPTCL)于1991年由Gonzalez等[1]最早报道,该病的发病率低,约占外周T细胞淋巴瘤的0.5%~0.9%[2]。SPTCL可以发生于各个年龄段,男女均可发病,主要累及皮下脂肪组织。除了常规影像学检查方法如超声、CT、MRI等,18F-FDG PET/CT在SPTCL的诊疗过程中也发挥着重要作用。但目前有关SPTCL的18F-FDG PET/CT影像及研究报道非常有限,笔者分析本院收治的SPTCL患者,并回顾文献报道,分析SPTCL的18F-FDG PET/CT影像学特点,探讨其在SPTCL中的应用价值。
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SPTCL是一种细胞毒性T细胞淋巴瘤。2005年以前根据SPTCL的临床病理、免疫表型、T细胞受体等分为2类:一类是来源于α/β T细胞受体的T细胞淋巴瘤;另一类是来源于γ/δ T细胞受体的T细胞淋巴瘤。由于二者的免疫表型及预后有着明显差异,2005年的世界卫生组织/欧洲癌症研究和治疗组织分类将SPTCL限定为α/β T细胞受体阳性的CD8细胞毒性T细胞淋巴瘤[3]。
复习文献报道病例[4-17]及本院诊治的4例病例(表1),结果发现SPTCL患者男女均有受累,年龄分布范围较广(14~69岁)。SPTCL的主要临床症状为发热、寒战、盗汗、皮下结节或红斑、体重下降等。少数SPTCL患者可出现皮肤溃疡[18],部分伴随局限性或广泛性水肿等[19-20]。SPTCL皮下结节或红斑主要出现在躯干和四肢,面颈部少见,包括乳腺部位的皮下脂肪组织,淋巴结受累少见[5]。另外,少数SPTCL可侵犯骨髓、肺等组织,且相关报道罕见[21-22]。在实验室检查方面,本研究的SPTCL患者出现血细胞减少、肝功能异常。13例患者LDH不同程度升高[6, 8-9, 11-16]。Hutchings和Specht[23]发现LDH与非霍奇金淋巴瘤的分期早晚、有无骨髓侵犯存在相关性,提示LDH与肿瘤恶性程度有关。本研究也得出与之类似的推论:LDH与SPTCL的恶性程度可能存在一定的联系。
第一作者及
参考文献年份 性别 年龄
(岁)症状 结节部位 结节大小
(cm)皮下SUVmax 免疫组化结果 华逢春[4] 2010 女 36 皮肤红斑 左侧下肢 NA 1.6 NA 男 61 四肢皮下结节 四肢 NA 7 NA Uematsu[5] 2012 女 66 乳腺肿块 双侧乳腺 NA 1.2 CD3(+)、CD8(+)、CD4(−)、CD30(−)、CD56(−) Babb[6] 2011 男 24 皮下结节,盗汗、疲劳,不适 躯干、四肢 2~3 9 CD2(+)、CD3(+)、CD5(+)、CD7(+)、CD8(+)、GrB(+)、CD20(−)、CD4(−)、CD30(−)、CD56(−) 陈志丰[7] 2010 女 24 水肿,红斑,
发热左侧颌下、四肢、腰背部、左侧下腹部、臀部 1.5~5.5 7.8 CD3(+)、UCHL1(+)、TIA-1(+)、GrB(+)、CD8(+)、CD4(−)、CD56(−)、CD79a(−)、CD23(−) Wang[8] 2011 女 14 发热,寒战,
皮下结节下腹部、双下肢、右上肢 NA 5.2 CD3(+)、CD8(+)、CD4(−)、CD20(−)、CD56(−) Gorodetskiy[9] 2016 女 27 红紫色结节 头、颈、上肢、胸部、乳房、结肠系膜 NA 14.6 NA 男 22 红紫色结节 胸部、四肢 NA 10.5 NA 女 53 红紫色结节 头、躯干、四肢、肠系膜 NA 13.8 NA Rodriguez[10] 2009 女 17 皮下包块 左下背、右前腹壁、双侧大腿、右手臂、右颊部 4×4 4.3 CD3(+)、CD4(+)、CD5(+)、CD8(+)、CD2(−)、CD30(−)、CD56(−)、CD20(−)、Alk1(−) Mitsuhashi[11] 2013 女 43 发热,下肢红斑 双侧下肢、右腹部 NA 3.75 CD8(+)、CD4(−)、CD30(−)、CD56(−) Shen[12] 2016 男 24 发热,皮肤结节,盗汗,食欲差 上肢、躯干、心包膜、腹膜、腹膜后、盆腔、腹股沟 2×3 14.6 CD2(+)、CD3(+)、CD7(+)、CD8(+)、TIA-1(+)、GrB(+)、CD4(−)、CD56(−)、CD20(−)、CD79a(−) Kim[13] 2011 男 23 发热,结节,盗汗,体重下降 前胸壁、下背部、臀部 3.5~7.5 3.1 NA 男 60 发热,结节,体重下降 前胸壁、背部、腹壁、臀部 0.5~5.5 1.6 NA 女 37 发热,结节 肩、前胸、背部、腹壁、臀部 0.5~5.0 4.7 NA 男 40 发热,结节 颈、肩、胸腹壁、四肢 1~10 3.7 NA Kim[14] 2012 男 30 皮下结节 胸部、背部、腹部、四肢 NA NA CD3(+)、CD4(+)、CD8(+)、CD56(−) Chen[15] 2016 男 35 发热,皮下结节 前纵隔、双侧腋窝、右侧腹股沟 NA NA NA Schramm[16] 2010 女 35 皮下结节 右侧乳腺、上肢、侧腹部 12×7 NA CD8(+)、CD4(−)、CD56(−) Ravizzini[17] 2008 男 41 皮下结节 胸、臀、右侧腹股沟、左侧大腿 NA NA CD3(+)、CD8(+)、CD5(+)、CD4(−)、CD10(−)、CD20(−)、CD43(−)、CD56(−) 注:表中,SPTCL:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤;SUVmax:最大标准化摄取值;NA:not available,表示无此项结果;GrB:颗粒酶B;UCHL1:泛素C端水解酶L1;TIA-1:T细胞内抗原1;Alk1:间变性淋巴瘤激酶1。 表 1 回顾14篇文献报道的SPTCL患者的临床、病理及影像学特征
Table 1. Clinical, pathological and imaging characteristics of SPTCL reported in 14 literatures
此外,回顾文献报道[4-17]以及本院病例,结果发现12.5%(3/24)患者出现了明确的嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)。 HPS是SPTCL患者可能发生的最严重的并发症。Willemze等[18]报道SPTCL合并HPS者占17%,而γ/δ T细胞淋巴瘤合并HPS者占50%,且合并HPS者的5年生存率约为46%,明显低于未合并HPS者(91%)。因此,合并HPS往往提示病情进展和较差预后的可能。
在免疫组化方面,所有SPTCL患者均表现为CD8(+)、CD56(−)(本研究中病例4未检测CD56)。Willemze等[18]研究结果发现,SPTCL患者的主要表型为CD8(+)、CD56(−),而γ/δ T细胞淋巴瘤则表现为CD8(−)、CD56(+/−),因此,CD8、CD56对于SPTCL与γ/δ T细胞淋巴瘤的鉴别诊断具有重要价值。
在18F-FDG PET/CT影像学表现方面,总结本院和文献报道[4-17]的共24例SPTCL患者的18F-FDG PET/CT显像特征:SPTCL病灶往往表现为18F-FDG的高摄取及CT值略高于脂肪组织的不规则稍高密度影;病灶大小不等(0.5~12.0 cm),主要分布于皮下脂肪组织,以四肢(19/24)和躯干(19/24)等部位居多,面颈(6/24)少见,亦可出现腹腔内脂肪组织侵犯(腹膜、腹膜后、肠系膜等脂肪组织),淋巴结受累,其相应病灶18F-FDG摄取增高; 18F-FDG摄取程度存在差异(SUVmax:1.2~14.6)。其中,Kim等[13]、华逢春等[4](其中1例)、Uematsu和Kasami[5]、Wang等[8]报道病例的18F-FDG PET/CT SUVmax(1.2~5.2)与其他病例[6-7, 9-12, 14-17]的SUVmax(5.69~14.6)存在显著的差别,其病灶局限于皮下组织,病灶数量及范围较小,且均未见明确腹腔或盆腔病灶,无淋巴结侵犯证据,未合并HPS。同时,Uematsu和Kasami[5]也认为SUVmax偏低与病灶范围小及PET有限的空间分辨率有关。因此,推测SUVmax的表现可能与疾病的发展进程有关。
18F-FDG PET/CT能直观显示病灶形态及18F-FDG摄取程度的变化,评估治疗效果及预后。本研究的病例2、3经过治疗后,发现原病灶范围明显缩小或消失,代谢明显减低或消失,治疗后活性明显受抑或灭活(图2)。同样,Mitsuhashi等[11]和Kim等[14]研究的SPTCL患者接受CHOP(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)方案治疗后,PET/CT表现为病灶代谢完全缓解,未见明显18F-FDG摄取,显示了PET/CT的疗效评估优势。
综上所述,SPTCL病变分布广泛,皮下脂肪组织病变部位以四肢、躯干居多,面颈少见,腹腔、盆腔内脂肪组织亦可受累,淋巴结受累较少,病灶代谢增高,18F-FDG摄取差异较大。18F-FDG PET/ CT全身显像有利于整体评估SPTCL患者病情,在疗效监测方面发挥着重要的作用。
利益冲突 本研究由署名作者按以下贡献声明独立开展,不涉及任何利益冲突。
作者贡献声明 周见远负责数据的收集、分析及论文的撰写;邹思娟、张国鹏、沈艳霞负责数据的收集;朱小华负责数据的分析、论文的审阅。
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤18F-FDG PET/CT影像分析并文献复习(附4例报道)
Imaging results of 18F-FDG PET/CT in patients with subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma: 4 cases report and review of related literature
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摘要:
目的 总结皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的18F-FDG PET/CT影像学特点,探讨18F-FDG PET/CT在SPTCL中的应用价值。 方法 回顾性分析4例经病理证实的SPTCL患者的影像学表现,观察病灶的形态、分布范围、代谢信息,结合其临床、病理特点复习相关文献。 结果 4例患者的18F-FDG PET/CT影像学表现:病灶形态不规则,密度增高,相应部位18F-FDG摄取增高。病变累及范围广泛,面颈(2例)、躯干(4例)、四肢(4例)、腹膜和盆腔脂肪组织(2例)均可受累。半定量分析结果:皮下脂肪病灶最大标准化摄取值为3.5~14.6。 结论 SPTCL病变分布广泛,18F-FDG摄取差异较大,但18F-FDG PET/CT显像有利于整体评估SPTCL患者病情,在疗效监测方面具有重要作用。 -
关键词:
- 淋巴瘤,T细胞 /
- 脂膜炎 /
- 正电子发射断层显像计算机体层摄影术 /
- 淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性
Abstract:Objective To summarize the 18F-FDG PET/CT findings of subcutaneous pannic ulitis-like T cell lymphoma(SPTCL) and to evaluate the clinical application of 18F-FDG PET/CT in patients with SPTCL. Methods Imaging results of four patients with pathologically proved SPTCL were analyzed retrospectively. The morphology, distribution, and metabolic information of the lesions were observed, and the relevant literatures were reviewed. Results 18F-FDG PET/CT imaging showed irregular shape, increased density, and increased 18F-FDG uptake in the corresponding site. A wide range of lesions were involved: 2 cases in the face and neck, 4 cases in the trunk, 4 cases in the extremities, and 2 cases in abdominal and pelvic cavity. Semiquantitative analysis showed that the maximum standardized uptake value of subcutaneous fat lesions ranged from 3.5 to 14.6. Conclusion SPTCL lesions are widely distributed with varied 18F-FDG uptake, but 18F-FDG PET/CT whole body imaging is conducive to the overall evaluation of SPTCL patients and plays an important role in monitoring the curative effect. -
表 1 回顾14篇文献报道的SPTCL患者的临床、病理及影像学特征
Table 1. Clinical, pathological and imaging characteristics of SPTCL reported in 14 literatures
第一作者及
参考文献年份 性别 年龄
(岁)症状 结节部位 结节大小
(cm)皮下SUVmax 免疫组化结果 华逢春[4] 2010 女 36 皮肤红斑 左侧下肢 NA 1.6 NA 男 61 四肢皮下结节 四肢 NA 7 NA Uematsu[5] 2012 女 66 乳腺肿块 双侧乳腺 NA 1.2 CD3(+)、CD8(+)、CD4(−)、CD30(−)、CD56(−) Babb[6] 2011 男 24 皮下结节,盗汗、疲劳,不适 躯干、四肢 2~3 9 CD2(+)、CD3(+)、CD5(+)、CD7(+)、CD8(+)、GrB(+)、CD20(−)、CD4(−)、CD30(−)、CD56(−) 陈志丰[7] 2010 女 24 水肿,红斑,
发热左侧颌下、四肢、腰背部、左侧下腹部、臀部 1.5~5.5 7.8 CD3(+)、UCHL1(+)、TIA-1(+)、GrB(+)、CD8(+)、CD4(−)、CD56(−)、CD79a(−)、CD23(−) Wang[8] 2011 女 14 发热,寒战,
皮下结节下腹部、双下肢、右上肢 NA 5.2 CD3(+)、CD8(+)、CD4(−)、CD20(−)、CD56(−) Gorodetskiy[9] 2016 女 27 红紫色结节 头、颈、上肢、胸部、乳房、结肠系膜 NA 14.6 NA 男 22 红紫色结节 胸部、四肢 NA 10.5 NA 女 53 红紫色结节 头、躯干、四肢、肠系膜 NA 13.8 NA Rodriguez[10] 2009 女 17 皮下包块 左下背、右前腹壁、双侧大腿、右手臂、右颊部 4×4 4.3 CD3(+)、CD4(+)、CD5(+)、CD8(+)、CD2(−)、CD30(−)、CD56(−)、CD20(−)、Alk1(−) Mitsuhashi[11] 2013 女 43 发热,下肢红斑 双侧下肢、右腹部 NA 3.75 CD8(+)、CD4(−)、CD30(−)、CD56(−) Shen[12] 2016 男 24 发热,皮肤结节,盗汗,食欲差 上肢、躯干、心包膜、腹膜、腹膜后、盆腔、腹股沟 2×3 14.6 CD2(+)、CD3(+)、CD7(+)、CD8(+)、TIA-1(+)、GrB(+)、CD4(−)、CD56(−)、CD20(−)、CD79a(−) Kim[13] 2011 男 23 发热,结节,盗汗,体重下降 前胸壁、下背部、臀部 3.5~7.5 3.1 NA 男 60 发热,结节,体重下降 前胸壁、背部、腹壁、臀部 0.5~5.5 1.6 NA 女 37 发热,结节 肩、前胸、背部、腹壁、臀部 0.5~5.0 4.7 NA 男 40 发热,结节 颈、肩、胸腹壁、四肢 1~10 3.7 NA Kim[14] 2012 男 30 皮下结节 胸部、背部、腹部、四肢 NA NA CD3(+)、CD4(+)、CD8(+)、CD56(−) Chen[15] 2016 男 35 发热,皮下结节 前纵隔、双侧腋窝、右侧腹股沟 NA NA NA Schramm[16] 2010 女 35 皮下结节 右侧乳腺、上肢、侧腹部 12×7 NA CD8(+)、CD4(−)、CD56(−) Ravizzini[17] 2008 男 41 皮下结节 胸、臀、右侧腹股沟、左侧大腿 NA NA CD3(+)、CD8(+)、CD5(+)、CD4(−)、CD10(−)、CD20(−)、CD43(−)、CD56(−) 注:表中,SPTCL:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤;SUVmax:最大标准化摄取值;NA:not available,表示无此项结果;GrB:颗粒酶B;UCHL1:泛素C端水解酶L1;TIA-1:T细胞内抗原1;Alk1:间变性淋巴瘤激酶1。 -
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