患者男性，74岁，因“饮酒后上腹部腹胀不适伴食欲减退7 d”就诊。患者自述食量减少伴呃逆，排气后缓解，无腹痛、恶心、呕吐、反酸等症状，近一个月体重减轻5 kg余。患者有肝硬化病史8年。腹部超声及MRI检查（图1）示肝脏及双侧肾上腺占位，考虑肝癌伴双侧肾上腺转移。实验室检查结果：血清β₂-微球蛋白（β₂-MG）水平为3 868.71 μg/L（参考值范围0~1 900.00 μg/L），血清乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）水平为251.4 U/L（参考值范围114.0~241.0 U/L），血清肿瘤标志物均未见明显异常。为进一步治疗，患者行¹⁸F-FDG PET/CT检查明确病情，全身¹⁸F-FDG PET/CT检查图像（图2）示：双侧肾上腺肿物，PET显像可见异常放射性浓聚，考虑为恶性淋巴瘤或转移，建议结合穿刺活检结果；肝右叶可见稍低密度影，PET显像可见轻度放射性浓聚，不排除恶性肿瘤的可能。随后患者行肝和右肾上腺病灶穿刺活检术，组织病理学检查结果（图3）示：肝右叶肿物为结节性肝硬化伴高级别异型增生结节及肝细胞轻度脂肪变性，局部恶变为高分化肝细胞性肝癌；右肾上腺穿刺活检结果为高度侵袭性B细胞性非霍奇金淋巴瘤，分型为弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心来源。

图  1  原发性肾上腺淋巴瘤合并肝细胞癌患者（男性，74岁）的MRI图

Figure 1.  MRI images of the patient (male, 74 years old) with primary adrenal lymphoma complicated with hepatocellular carcinoma

图  2  原发性肾上腺淋巴瘤合并肝细胞癌患者（男性，74岁）的¹⁸F-FDG PET/CT图

Figure 2.  ¹⁸F-FDG PET/CT images of the patient (male, 74 years old) with primary adrenal lymphoma complicated with hepatocellular carcinoma

图  3  原发性肾上腺淋巴瘤合并肝细胞癌患者（男性，74岁）的组织病理学检查图（苏木精-伊红染色，×200）

Figure 3.  Histopathological examination (hematoxylin eosin staining, ×200) images of the patient(male, 74 years old) with primary adrenal lymphoma complicated with hepatocellular carcinoma

患者最终被诊断为双侧肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤合并肝细胞癌，截至投稿，患者肝内病灶已行介入栓塞治疗；双侧肾上腺淋巴瘤已结束2个周期瑞妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和强的松（R-CHOP）方案化疗，复查腹部CT结果示：双侧肾上腺体积明显缩小。该患者的治疗情况仍在随访中。

PAL是一种起源于肾上腺固有造血组织且不伴有其他部位同型病变的非霍奇金淋巴瘤（NHL），约占结外淋巴瘤的8%，具有侵袭性强、特异性差、起病隐匿等特点^[1]。多数PAL患者的组织病理学类型为弥漫大B细胞淋巴瘤，T细胞淋巴瘤非常罕见。PAL好发于60岁以上的男性，60%~75%的肾上腺淋巴瘤会同时累及双侧肾上腺，肿物可在短期内迅速进展，体积往往较大^[2]。

本例患者出现食欲不振、消瘦、乏力的症状，伴血清β₂-微球蛋白（β₂-MG）及LDH水平升高，行腹部MRI检查发现肝脏及双侧肾上腺占位性病变，虽然双侧肾上腺转移性病变更为常见，但原发性肝癌发生孤立肾上腺转移的情况较少见^[3]，且本例患者全身¹⁸F-FDG PET/CT检查示双侧肾上腺病灶的放射性浓聚程度与肝内病灶的差异较大，因此还需考虑双原发恶性肿瘤的可能性，组织病理学检查结果也证实该患者同时患有原发性肾上腺淋巴瘤和肝细胞癌。

目前，PAL的病因和发病机制尚不清楚，可能与自身免疫缺陷、艾滋病病毒或EB病毒感染有关^[4]。患者常因体重减轻、发热、腹痛、乏力及食欲不振等非特异性症状就诊，部分PAL可引起原发性肾上腺皮质功能低下，亦可不伴相应的临床症状^[5]。PAL累及双侧肾上腺时，多数患者可出现肾上腺皮质功能减退症状，表现为皮肤色素沉着、低血压、发热等，严重者可能出现肾上腺皮质危象，故对于伴有肾上腺功能不全的PAL患者，应进行系统的评估。对于肾上腺皮质功能正常的 PAL患者，由于临床症状和体征缺乏特异性，诊断多依赖于影像学检查。Laurent 等^[6]的研究结果表明，分别有18%、14% 和 11% 的PAL患者出现淋巴结肿大、脾肿大和肝肿大的体征。PAL患者的血清β₂-微球蛋白（β₂-MG）水平、LDH水平、C反应蛋白水平及血沉常有不同程度的升高^[7]。由于PAL临床表现的特异性差，多数PAL患者是在进行腹部影像学检查时偶然发现。

PAL的影像学表现并不典型，在诊断中需与恶性肿瘤的肾上腺转移、肾上腺嗜铬细胞瘤、肉芽肿性病变、肾上腺皮质癌、神经母细胞瘤、肾上腺出血等病变进行鉴别诊断^[3]。PAL的超声检查表现为不均匀低回声肿块，CT平扫呈等密度或稍低密度肿块影，密度一般比较均匀，很少出现坏死、出血及钙化，此外，由于PAL病灶内血管较少，增强CT一般表现为轻度或中度延迟强化^[7]。MRI 表现为T1低信号，T2高信号，弥散加权成像（DWI）表现为弥散受限的高信号^[8]。肾上腺转移瘤和PAL在CT图像上常表现为双侧肾上腺肿块影，并且有相似的形态学表现，常常难以准确鉴别。全身¹⁸F-FDG PET/CT可以评估病灶的葡萄糖代谢情况，对于肾上腺淋巴瘤的诊断具有明显的优势。肾上腺淋巴瘤在¹⁸F-PET/CT图像上主要表现为双侧肾上腺软组织肿块影，边界清晰，且PET可见均匀弥漫的放射性浓聚^[8]。当¹⁸F-FDG PET/CT出现以上表现，且全身其他部位未见恶性肿瘤表现时，应考虑PAL的可能。通过治疗前后的¹⁸F-FDG PET/CT检查，可以更加准确地评价PAL的治疗效果，为临床治疗提供科学依据。

PAL的治疗方式包括手术、放疗和化疗。目前，瑞妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和强的松（R-CHOP）化疗方案主要为一线治疗方案，对于肿块较大者，可以予以辅助性腹腔镜手术切除^[9]。PAL的预后一般较差，尽管在化疗初期患者的治疗反应良好，但后期治疗效果往往不理想，其中位生存期通常不到1年，如果患者伴有高龄、肿瘤体积较大、LDH水平明显升高以及肾上腺皮质功能不全等危险因素，则预示着严重预后不良^[3,10]。

随着肿瘤诊断技术及治疗水平的提高，患者的生存率逐渐提高，多原发恶性肿瘤患者的数量也逐渐增多。多原发恶性肿瘤是指同一个体同时或先后发生在同一器官或不同器官，且经组织病理学检查证实为独立的两种或两种以上的原发恶性肿瘤，其极易被诊断为恶性肿瘤的复发、转移，造成误诊、误治。有研究结果显示，恶性肿瘤患者中多原发恶性肿瘤的发病率为3%~5%，以双原发恶性肿瘤最多见^[11]。诊断多原发恶性肿瘤并非无迹可寻，临床上多原发恶性肿瘤往往发生在患者身体的不同部位，有时其中一种或多种肿瘤的部位并不符合常见的转移途径，并且有着不同的影像学表现，全身¹⁸F-FDG PET/CT检查可以显示不同肿瘤代谢的区别，有助于多原发恶性肿瘤的诊断。

本例患者腹部MRI检查时考虑为肝癌伴双侧肾上腺转移，但该患者全身¹⁸F-FDG PET/CT检查示双侧肾上腺病灶的放射浓聚程度与肝内病灶的差异较大，且肝癌较少出现孤立的肾上腺转移，因此考虑了双原发恶性肿瘤的可能。本例患者如不进一步检查，极易误诊并严重影响后期治疗。综上所述，在临床诊疗过程中，如果患者的影像学检查及相关实验室检查不能完全支持恶性肿瘤伴其他脏器转移时，应当考虑多原发恶性肿瘤的可能性。

利益冲突　所有作者声明无利益冲突

作者贡献声明　李亚男负责病例资料的收集、论文的撰写；陈思然、王路负责文献的收集；王兴芬负责病理资料的收集；彭岚负责临床资料的收集与随访；董华负责论文的审阅