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前纵隔肿瘤约占纵隔肿瘤的45%,其中大部分是起源于胸腺或淋巴组织的肿瘤[1]。
淋巴瘤是继白血病、神经系统肿瘤后儿童中最常见的肿瘤。淋巴瘤原发于淋巴结或结外淋巴组织,几乎可侵及全身所有脏器,它是常见的前纵隔肿瘤之一,分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkins disease,HD)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL)两大类。约70%的HD患者早期表现为胸内淋巴结增大,95%的HD患者可见上纵隔淋巴结受侵犯,此外,可有胸腺(约40%)、肺实质(10%)、胸膜(10%)受累[2]。NHL肺实质和胸膜受累比例与HD相似;结外脏器较HD更易受累,常见于扁桃体、胃肠道等。
纵隔生殖细胞起源的肿瘤包括畸胎瘤、精原细胞瘤、绒毛膜上皮癌和内胚窦瘤或卵黄囊瘤,90%以上为畸胎瘤,除了成熟的畸胎瘤外,其他类型的生殖细胞瘤均为恶性肿瘤[3]。
大多数畸胎瘤见于胸腺内或在胸腺附近,少数可起自于后纵隔。畸胎瘤可以是囊性、囊实性或实性肿块。囊性肿块边界清楚,囊肿中有时可以显示脂-液平面。在CT检查中,纵隔肿块内发现钙化和脂肪成分时,可以作出良性畸胎瘤的特异性诊断。未成熟的畸胎瘤为实性肿块,其少有钙化、脂肪,增强强化不均匀,与其他生殖细胞瘤较难鉴别。
卵黄囊瘤或内胚窦细胞瘤一般为高度恶性病变,单纯根据PET/CT图像结果对恶性生殖细胞性肿瘤作出特异性诊断有一定困难。不过大多数精原细胞瘤表现为均质的软组织密度肿块,需密切结合实验室检查进行进一步定性,如甲胎蛋白升高提示内胚窦瘤,而绒毛膜促性腺激素升高时要考虑绒毛膜上皮癌。
胸腺瘤又称胸腺上皮瘤,它是含有不同比例的胸腺上皮细胞和淋巴细胞的实质性肿块。胸腺瘤世界卫生组织分型为A、AB、B1~3及C型(表 1)[4]。
临床病理分类 WHO分型 组织学分型 良性胸腺瘤 A 髓质型胸腺瘤 AB 混合型胸腺瘤 恶性胸腺瘤Ⅰ型 B1 皮质为主型胸腺瘤 B2 皮质型胸腺瘤 B3 高分化型胸腺瘤 恶性胸腺瘤Ⅱ型 C 鳞状上皮癌、非角质化上皮癌、淋巴上皮瘤样癌、癌肉瘤、透明细胞癌、基底细胞癌、粘液表皮样癌、未分化癌 注:表中,WHO:世界卫生组织。 表 1 胸腺瘤不同分类方法的对应关系
Table 1. Correspondence of different classification methods of thymoma
胸腺瘤CT表现:大小形状变化较大,可为凸出于胸腺边缘的圆形、类圆形的局灶性软组织肿块,也可为大的分叶状肿块,占据整个胸腺。肿瘤具有轻度均匀的强化,也可因出血、坏死而形成低密度区。有10%~15%的胸腺瘤为侵袭性的,侵袭性胸腺瘤的诊断基础是肿瘤扩展超过包膜范围并侵入邻近结构[5]。CT表现为除了胸腺区较大的肿块以外,还可见到肿块侵犯或包绕邻近纵隔结构,伴有肺转移或胸膜、心包膜种植。出现胸膜、心包膜增厚和(或)胸腔、心包积液等胸膜、心包膜浸润性征象时,常有利于作出恶性胸腺瘤的诊断[6]。
中纵隔肿瘤主要为胚胎性前肠畸形,如支气管源性囊肿和一些淋巴瘤侵入中纵隔。
后纵隔肿块占儿童纵隔肿块的35%左右[7]。最常见的为神经源性肿瘤,占50%~90%,其中约80%为起源于椎旁交感神经链的神经节细胞,包括神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤;其余的有起源于周围神经的肿瘤,如神经鞘膜瘤、神经纤维瘤;少见的有起源于副神经节的肿瘤,如嗜铬细胞瘤[8]。
病例一因胸痛反复发作、发热就诊,抗炎治疗后效果不明显。实验室检查仅发现C-反应蛋白、乳酸脱氢酶升高。PET/CT影像学表现给我们的第一印象是恶性淋巴瘤,淋巴瘤是最常见的儿童前纵隔肿瘤之一[9],纵隔淋巴结、胸腺、肺实质及结外器官均有受累。发热及乳酸脱氢酶升高也是淋巴瘤的典型症状。但患儿肝脏仅为局部受累,且脾脏没有增大及弥漫性高代谢,这又与淋巴瘤的特征性表现相悖。由于患儿主要病灶位于前纵隔部位,且有明确的多部位转移,并不能排除恶性胸腺瘤的诊断。虽然各年龄段均可发生胸腺瘤,但绝大多数是在50~60岁,儿童胸腺瘤非常少见。有文献报道,重症肌无力是胸腺瘤最常见的临床表现,发生率为30%~50%[10-11]。本例患儿并未出现明显重症肌无力症状。由于患儿肿瘤标志物中仅NSE稍升高,诊断中也考虑到神经内分泌肿瘤的可能性。综上分析,我们考虑恶性淋巴瘤的可能性大,恶性胸腺瘤及神经内分泌肿瘤不能除外,建议结合淋巴结活检结果进行诊断。后对患儿行超声引导下穿刺活检,病理结果示:前纵隔肿物穿刺组织为恶性肿瘤,呈上皮样形态及表型,核增殖指数较高,结合免疫组化考虑为B3型胸腺瘤。在多周期化疗后,对患儿行纵隔肿物切除及肝左叶扩大切除,术后病理结果示:B3型胸腺瘤(纵隔)伴大片坏死,转移性上皮样恶性肿瘤(肝左叶+部分Ⅴ段),结合病史及免疫组化结果符合转移性B3型胸腺瘤。
病例二因活动后胸痛,近期咳嗽加重伴低热就诊。PET/CT影像学表现给我们的第一印象是右肺恶性病变伴纵隔淋巴结、双肺、双肾转移。儿童肺部原发性恶性肿瘤极为罕见,但实验室检测提示NSE明显升高,其余肿瘤标志物均为阴性,且主要病灶位于纵隔旁及胸椎旁,首先考虑儿童神经源性肿瘤或神经内分泌肿瘤的可能。患儿有长期午后低热和乳酸脱氢酶升高的临床表现,虽然血常规和β2微球蛋白没有明显异常,但也要考虑到淋巴瘤的可能。淋巴瘤的影像表现个体差异较大,本例患儿虽然没有典型的肝脾肿大伴高代谢及全身多发淋巴结肿大,但除纵隔淋巴结转移外,双肺及双肾的转移并不能将淋巴瘤的诊断完全排除。虽然纵隔是儿童生殖细胞性肿瘤的好发部位,但本例患儿甲胎蛋白及β-人绒毛膜促性腺激素均为阴性,基本可以排除内胚窦瘤及绒毛膜上皮癌等恶性生殖细胞性肿瘤的诊断。后患儿在诊治中经右前纵隔针吸穿刺病理诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤,并考虑纵隔原发。经多周期化疗后,患儿病情稳定并部分缓解(图 3),也证实了淋巴瘤的最终诊断。回顾最初诊断,诊断方向受NSE明显升高的影响较大,单纯依靠PET/CT的影像学表现不能给出准确诊断,还需要其他辅助检查结果的支持。
图 3 弥漫大B细胞淋巴瘤患儿(男性,15岁)MIP图图中,A:化疗前PET/CT全身MIP图B:化疗3个月后PET/CT全身MIP图C:化疗后10个月PET-CT全身MIP图。MIP:最大密度投影。
Figure 3. Maximum intensity projection image of diffuse large B cell lymphoma (male 15 years old)
同病异影、异病同影,还是摆在影像诊断医师面前的棘手问题,需要我们综合各方面的诊断依据,在考虑常见病多发病的同时,也不轻易排除少见病症的诊断,以期给出更为准确的影像诊断结果。
18F-FDG PET/CT对儿童纵隔巨大占位的鉴别诊断
Differential diagnosis of large mediastinal mass in children with 18F-FDG PET/CT
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摘要: 在纵隔肿瘤中,比较常见的有胸腺瘤、神经源性肿瘤、淋巴瘤、生殖细胞性肿瘤等。纵隔肿瘤的临床表现依肿瘤大小、部位及良恶性的不同而异。儿童纵隔肿瘤在临床并不少见,但早期症状不典型,缺乏特异性,一般随瘤体增大才出现一些胸痛、呼吸困难、咳嗽等症状,所以早期诊断较困难,易误诊漏诊。笔者选取2例缺乏特异性临床症状的儿童纵隔占位,通过其18F-FDG PET/CT影像学特征及临床资料进行鉴别诊断,归纳总结诊断思路,以提高影像诊断准确率。Abstract: Among mediastinal tumors, thymoma, neurogenic tumors, lymphomas and germ cell tumors are more common. The clinical manifestations of mediastinal tumor vary according to tumor size, site and benign and malignant. Mediastinal tumor in children is common in clinical, with no typical early symptoms, lack of specificity, and generally increases with tumors appeared some symptoms such as chest pain, dyspnea, cough, so early diagnosis is difficult. Two cases of mediastinal mass in children without specific clinical symptoms were selected, through its 18F-FDG PET/CT imaging features and clinical data for the differential diagnosis, summarize the diagnosis idea, in order to improve the imaging diagnostic accuracy.
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Key words:
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表 1 胸腺瘤不同分类方法的对应关系
Table 1. Correspondence of different classification methods of thymoma
临床病理分类 WHO分型 组织学分型 良性胸腺瘤 A 髓质型胸腺瘤 AB 混合型胸腺瘤 恶性胸腺瘤Ⅰ型 B1 皮质为主型胸腺瘤 B2 皮质型胸腺瘤 B3 高分化型胸腺瘤 恶性胸腺瘤Ⅱ型 C 鳞状上皮癌、非角质化上皮癌、淋巴上皮瘤样癌、癌肉瘤、透明细胞癌、基底细胞癌、粘液表皮样癌、未分化癌 注:表中,WHO:世界卫生组织。 -
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