患者女性，57岁，因右上后牙区肿痛1个月入住我院口腔科。专科查体：颌面部发育正常，双侧颞下颌关节区无触压痛。右面颊部轻度肿胀，右侧上颌3至7区颊、腭侧软硬组织广泛肿胀隆起充血，黏膜光滑无破损，触诊质硬，无明显压痛。牙槽窝内可见黄白色假膜覆盖，开口度正常。双侧颈部未扪及明显肿大淋巴结。

患者曾于2006年10月27日于我院行“右腭部多形性腺瘤切除术”，术后病理结果：（右腭部）多形性腺瘤，细胞生长较活跃。患者于2015年8月13日至14日分别行副鼻窦CT平扫及增强扫描，CT平扫（图 1中A和C）显示：右侧上颌窦区见大小约5.3 cm×3.6 cm×4.2 cm团块状软组织密度影，密度不均匀，其内可见多发骨样分隔，软组织肿块向周围侵犯，突入右侧翼腭窝、颞下窝、右侧鼻腔及口腔，右侧硬腭、牙槽骨及上颌窦后外侧壁变薄、消失，骨皮质中断；CT增强（图 1中B）扫描显示上颌骨软组织密度影动脉期呈中度强化，静脉期进一步强化。患者入院后完善相关检查，于2015年8月21日全身麻醉后行右上颌骨全切术联合口腔修复膜修补。术后病理（图 1中D）示：右上颌肿物细胞核大深染，异型明显，呈片状腺样排列，部分呈腺管结构。免疫组化结果显示：平滑肌肌动蛋白（SMA）（ +）、结蛋白（Desmin）（ -）、波形蛋白（Vimtin）（ +）、角蛋白（CK）部分（ +）。诊断结果为右上颌窦上皮-肌上皮癌（epithelial-myoepithelial carcinoma，EMC）。

图  1  患者女性，右上颌窦上皮-肌上皮癌，术前CT平扫、增强扫描图像及术后病理图图中，A：CT扫描轴位示右侧上颌窦区肿块影，密度不均匀，CT值约45 Hu，内见多发骨样分隔，周围骨质压迫吸收；B：CT增强扫描轴位示肿瘤呈中度不均匀强化，边缘清晰，动脉期CT值约72 Hu，静脉期CT值约82 Hu；C：CT平扫冠状位重建示右侧硬腭、牙槽骨及上颌窦壁骨质破坏，骨皮质中断，肿瘤边界较清晰，内见骨样分隔；D：术后组织病理学检查（苏木精-伊红染色，×400）示右上颌窦肿物细胞核大深染，异型明显，呈片状腺样排列，部分呈腺管结构。

EMC亦称闰管癌，是较少见的低度恶性涎腺肿瘤，常见于腮腺，小涎腺及其他部位包括鼻窦肌上皮、鼻中隔肌上皮、腭部肌上皮、肺肌上皮、肝脏原发肌上皮、气管上皮-肌上皮、乳腺肌上皮、臀部汗腺肌上皮等较少见。该病以中老年人发病居多，70~80岁为发病高峰期，女性多见。EMC具有生长缓慢、局部侵袭、易复发的特点。少量文献报道，该肿瘤在生物学行为上有时可表现为高侵袭性，并迅速发生血行转移^[1]。

本例患者CT平扫及增强扫描表现有以下特点：CT平扫示右侧上颌窦区见团块状软组织密度影，内见多发骨样分隔，未见明显出血、囊变征象；上颌骨见骨质破坏、骨皮质中断，上颌窦壁压迫吸收、变薄，与周围组织分界尚清晰；CT增强扫描示右侧上颌窦肿块呈不均匀中度强化，静脉期强化更明显，可显示肿瘤边缘；未见明确区域及远处转移征象。

目前关于肌上皮癌的发生机制尚存在争议，部分学者认为肿瘤可能独立发生，另一部分学者认为肿瘤可由多形性腺瘤或肌上皮瘤等良性肿瘤恶变而来^[2]。该例患者病灶位于右侧上颌窦，侵犯右侧硬腭、牙槽骨，突入右侧翼腭窝、颞下窝、右侧鼻腔及口腔，术后常规病理结合免疫组化诊断为右侧上颌窦的EMC。另因患者有右侧腭部多形性腺瘤的病史，不能排除复发及恶变的可能。上颌窦的位置较腮腺、下颌下腺等深在，早期临床症状不明显，往往肿瘤侵及周围组织引起相应临床症状才会就诊，而此时多伴有局部组织结构浸润。免疫组化检测对诊断有着重要意义，该例患者的SMA和Desmin结果均为阳性，CK结果部分阳性。有文献报道，少数病例死于远处转移，最常见的转移部位为颈淋巴结、肝、肺和肾^[1]，如患者条件许可，PET/CT可作为随访监测的一种方式。