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患儿女性,7岁,半年前无明显诱因出现右上肢麻木感,未做特殊处理,4月前出现右侧肢体无力,并进行性加重,右手做拿筷子、写字等精细动作时的能力差,右下肢跛行,伴有发热,约38 ℃,发热时伴有头痛,无恶心、呕吐,3月前出现发热时伴头痛、右上肢抽搐,抽搐时神志清醒。查体:患儿神志清醒,双侧瞳孔对光反射灵敏,眼球活动正常,神舌居中,无发热,颈软,无明显颈抵抗,四肢肌力正常,肌力Ⅴ级,神经专科病理反射未引出。实验室检查血、尿、粪便常规、肝功能、血生化指标均在正常范围内,心、脑电图检查未见异常。
影像学检查:CT平扫于左侧额顶叶见分叶状囊实性软组织肿块,实性组织呈稍高密度(图 1a);MRI平扫见左侧额顶叶类圆形分叶状软组织肿块,呈不均匀长T1长T2异常信号,其内可见多发大小不等的囊状更长T1更长T2信号,肿块大小约为6.5 cm×7.9 cm×5.7 cm,边缘清楚,扩散加权序列(b值=1000)实性部分呈稍高信号,肿块有明显占位效应,左侧脑室受压、变形、移位,中线结构向右侧移位,肿块内侧及前方脑组织见环形长T1长T2水肿带(图 1b~1d),MRI增强扫描肿块示实性部分明显强化,其内囊变区无强化(图 1e~1f)。MRI诊断为左侧额顶叶室管膜瘤。
图 1 星形母细胞瘤患儿CT和MRI显像图 患儿女性,7岁。图中,1a:CT平扫于左侧额顶叶,示分叶状囊实性稍高密度软组织肿块;1b、1c:MRI平扫呈不均匀长T1长T2异常信号,其内见多发大小不等囊状更长T1更长T2信号,肿块内侧及前方脑组织见环形长T1长T2水肿带,左侧脑室受压变形,中线向右侧移位;1d:肿块实性部分扩散加权序列(b值=1000)呈稍高信号;1e、1f:MRI增强扫描肿块明显不均匀强化,囊变区无强化。
术中所见:弧形剪开硬膜并翻向中线,见到部分病变组织突出颞顶叶皮层,周围蛛网膜以及部分硬膜有粘连,沿肿瘤周边电灼并切开蛛网膜,见蛛网膜明显变厚,与周围血管及脑组织粘连严重,边界尚清;肿瘤质地不均,部分质软,肿瘤内有多个囊变;病变一直向前下及深部延伸,向内侧延伸至大脑镰。
病理检查结果:肉眼见切面呈灰红色,质地软,见多发囊变、出血灶;镜下见肿瘤细胞形态多样,呈卵圆形、多角形及锥形,核卵圆,瘤细胞围绕血管形成乳头状、假菊形团状,小血管丰富,管壁增厚,可见核分裂象,局部瘤细胞弥漫分布,间质胶原纤维丰富伴玻璃样变性。免疫组化:胶质纤维酸性蛋白(+)、波形蛋白(+)、S-100蛋白(一种酸性钙结合蛋白)(+)、上皮细胞膜抗原(+)、Ki-67抗原4%~8%、抑癌基因P53<5%、CD38、CD138浆细胞抗体(+)。病理诊断结果:(颅内占位)星形母细胞瘤。
儿童星形母细胞瘤一例
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