星形母细胞瘤是儿童期中枢神经系统中比较少见的恶性肿瘤。由Bailey和Bucy^[1]于1930年首次将其从中枢神经系统胶质瘤中分离出来，并命名为星形母细胞瘤。2000年世界卫生组织关于神经上皮组织肿瘤最新分类中将其列为“来源未定的胶质肿瘤”，约占原发胶质瘤的0.45%~2.8%^[2]。它可发生在任何年龄，最常见于年轻人和儿童，女性发病率高于男性^[3]。肿瘤多数位于幕上大脑半球，额顶叶多见，以累及皮层或皮层下区为主，也可累及胼胝体、小脑、视神经、脑干和马尾等部位。

星形母细胞瘤临床表现各异，取决于发病时年龄、肿瘤的大小以及发生部位等^[4]，常表现为颅内压增高和局灶性脑功能障碍。分化良好的低度星形母细胞瘤临床过程较隐匿，预后较弥漫性低度星形细胞瘤好，间变型则预后不良^[5-6]。病理镜下瘤细胞围绕血管呈乳头状或假菊形团状排列^[7]，瘤细胞呈短梭形或长形，胞核类圆形，核分裂象一般少见，肿瘤内小血管丰富，管壁增厚，易见透明变性。免疫组化染色显示瘤细胞胶质纤维酸性蛋白反应阳性，S-100蛋白、波形蛋白也可呈阳性反应^[8]。

星形母细胞瘤大多起源于大脑表浅部位，就诊时肿瘤往往已经很大；肿瘤细胞密度不均匀，坏死、出血、囊变导致肿块密度、信号不均匀，CT平扫为混杂密度，实性组织呈稍高密度，多灶性囊变坏死区呈低密度，MRI呈不均匀的等长T1等长T2信号，其内可见多灶性更长T1更长T2囊变坏死区，实性组织因肿瘤细胞较密集，水分子扩散受限，使扩散加权序列上肿瘤实质呈稍高信号；增强后肿瘤实性组织强化比较明显；肿瘤内可发生钙化，钙化形态多样，以小斑点状钙化最常见，约占84.6%^[9]，也可为团块状或不定形钙化；瘤周水肿不明显，或水肿程度较轻，与肿块占位效应不一致。Port等^[10]总结该病的影像学特征为：大的分叶状幕上表浅肿瘤，呈囊实性，多发囊变围绕实性成分形成“发泡样”改变，肿瘤周围浸润及血管源性水肿较轻，CT呈略高密度，常见点状钙化，增强后明显不均匀强化。

根据该病的发病年龄、部位及影像学特征，主要应与室管膜瘤、胶质细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤、少突胶质细胞瘤等相鉴别^[9]：①儿童期室管膜瘤多位于幕下第4脑室内，第4脑室内塑形性生长是其特征性改变，发生于幕上脑室外室管膜瘤，亦易发生钙化、出血、坏死、囊变，难与该病相鉴别；②少突胶质细胞瘤常见于成人，通常起于白质，向灰质发展，病灶内钙化多呈不定形或曲线条状钙化，不同于该病的小斑点状钙化；间变型、胶质母细胞瘤主要见于中年或老年人，好发于大脑深部的脑白质，肿瘤周围多见不同程度水肿；③原始神经外胚层肿瘤易发生坏死和出血性改变，肿瘤周围存在不同程度水肿，与该病不同；④其他肿瘤如节细胞胶质瘤和多形性黄色星形细胞瘤等常表现为单个大囊内明显强化的壁结节影。

星形母细胞瘤目前多采取以手术切除为主的综合性治疗，其临床发病率较低，术前诊断较困难，随着磁共振技术的发展及普及，星形母细胞瘤逐渐被认识，早期诊断、早期治疗至关重要，可明显提高患者生存期。