1一般资料

收集我院2000年3月至2008年3月间经手术病理证实的36例肾ALM患者资料, 其中男性13例、女性23例, 年龄12~75岁, 平均43岁。体检发现: 18例无临床症状, 5例腹部扪及包块, 9例有腰腹部不适感, 4例腰腹部疼痛剧烈急诊入院。36例患者均有超声、CT、MRI资料。36例患者中, 有3例为双侧同时发病。

36例患者皆在基层医院施以超声、CT, 其中17例行CT增强扫描。在我院皆使用GEsigna1.5Tesla超导型磁共振扫描仪进行扫描, 扫描序列包括常规自旋回波T₁加权(TR/TE: 300~500 ms/15~22 ms)轴位像和T₂加权(TR/TE: 4000~5000 ms/102~120 ms, 回波链长度16~20)轴位像、冠位像。

超声、CT、MRI显示的病灶大小、形态、位置基本一致, 其中3例患者病灶为0.9~1.5 cm, 5例为1.6~3.0 cm, 21例为3.5~7.5 cm, 4例为8.0~15.0 cm, 双侧同时发病3例, 占所有病例的8.3%, 病灶大小在2.0~5.5 cm。单侧发病33例, 占所有病例的91.7%, 单侧发病伴有结节性硬化的4例, 双侧同时发生伴结节性硬化者3例, 本组病例伴结节性硬化者占总数的19.4%, 形态皆为边界清楚的圆形或类圆形肿块。肾实质内病灶30例, 占所有病例的83.3%, 超过肾包膜进入肾周和肾旁间隙者6例, 占所有病例的16.7%。

3例0.9~1.5 cm的病灶为强回声团, 回声衰减不明显, 无声影; 5例1.6~3.0cm的病灶为杂乱的高回声团, 部分可见声影; 24例3.5~7.5 cm的病灶呈混合略强回声区, 5 cm以上的肿块呈层状分布似洋葱切面, 部分肿块内部可见小液区(图 1); 4例8.0~15.0 cm的肿块呈火轮样回声区, 液性暗区内可见有明显的强光带相隔。超声诊断肾AML者23例, 占所有病例的63.9%。

图  1  右肾血管平滑肌脂肪瘤超声切面图(右肾下极可见约8 cm×10.5 cm边界较清晰、外形较规整的混合回声区，其内可见带状强回声及相间小液区。)

8例0.9~3 cm的病灶呈低密度或等密度肿块, 28例3.5~15 cm的病灶呈混杂低密度肿块, 其中16例病灶呈洋葱皮样或火轮样改变(图 2)。肿块内可疑区域测到有脂肪成分者23例, 占所有病灶的63.9%。CT值为-40 HU~-120 HU。可疑出血者9例, 所有病例的占25%(图 3)。17例行CT增强的病灶中显示瘤体内血管者5例, 无强化区域测到脂肪成分者15例, CT诊断肾AML者31例, 占所有病例的86.1%。

图  2  双肾血管平滑肌脂肪瘤CT平扫图（双肾混合性低密度肿块，右肾皮质消失，肿块呈洋葱切面样改变，左肾部分皮质及髓质尚存在。）

图  3  双肾血管平滑肌脂肪瘤CT增强图像(与图 2为同一病例，右肾肿块周围可见新月形出血呈略高密度，左肾残留皮质部分明显增强。)

36例病灶中显示脂肪信号者28例, 占所有病例的77.8%。T₁加权像呈高信号, T₂加权像为中等信号(图 4), 脂肪抑制序列可见等低信号。显示血管信号者16例, 占所有病例的44.4%, 瘤内出血者9例, 占所有病例的25%, T₁加权像呈高信号, T₂加权像较脂肪信号高。36例患者中, MRI诊断出AML者33例, 占所有病例的91.7%。

图  4  右肾血管平滑肌脂肪瘤MRI图像(右肾上极可见混杂信号区，外型尚规整，界限尚清淅，T₂加权像大部分组织为等信号，分隔现象较明显。)

AML常发生于肾脏, 其次发生于肝脏和子宫, 其他部位包括腹膜后、肺、头、皮肤、结肠等^[1], 直径常 < 5 cm^[2], 由不同比例的平滑肌、血管、脂肪构成。肾AML在血尿中少见, 并发出血时可产生剧烈腰腹痛, 瘤内血管因明显扩张、增厚、缺乏弹力内膜而常造成肿瘤内和肾周出血。肿瘤越大异常血管越易形成动脉瘤而引起破裂, 约20%的患者可出现出血性休克^[3]。目前认为, 肾AML直径 > 4 cm时应行保留肾单位切除术或血管栓塞治疗^[4]。临床上肾AML分为两型。一型病灶较大, 单侧单发为主, 双侧同时发生率为5%~10%, 不伴结节硬化, 易发于40岁~70岁, 以女性多见, 多数有症状, 与急性出血有关; 另一型合并结节硬化, 常为双侧多发性, 可发生于任何年龄和性别, 以中青年为多, 一般无临床症状。有结节硬化的病例, 50%~80%伴有肾AML, 而20%的肾AML有结节性硬化, 说明两者关系密切。本组病例伴结节性硬化者占总病例数的19.4%, 与文献资料结果基本相符^[5]。

超声检查由于简捷, 价格低廉, 常常为最早发现本病的影像手段。CT扫描技术是诊断本病的重要手段, 5 mm连续平扫是检出肿瘤内少量脂肪的最有效方法, 适当增高窗宽, 降低窗位, 可提高血管平滑肌网格状影的检出。MRI在显示血管方面较CT敏感, 显示脂肪成分亦较CT更可靠, 但在显示肌肉方面缺乏特征性。

超声表现分为两种类型, 一种为边界清晰的圆形强回声。这是瘤内脂肪构成众多散射界面的结果, 回声虽强, 声衰减却不很明显, 无声影(图 1), 仅较大的肿瘤后方回声略有衰减。另一种类型为肿瘤切面呈洋葱片样图形。前一种肿瘤一般较小, 后一种肿瘤往往很大, 其内低回声区常为肿瘤出血所致。本组病例超声诊断准确率仅为63.9%。

肾内单发或多发的软组织肿块内有脂肪密度。肿瘤大小不等密度不均, CT值通常为-150 HU~+ 150 HU, 因肾ALM内几乎都含有脂肪组织, 肿块内至少有一处CT值低于-20 HU, 这一小块脂肪密度对肾AML的诊断有重要意义^[6]。注射造影剂后瘤内血管平滑肌成分可增强, 而脂肪组织和坏死区无增强。有时可见瘤内血管和围绕血管的平滑肌呈洋葱皮样或旋涡状强化, 但肿瘤内有新鲜出血或肾周出血时, 高密度的出血掩盖脂肪成分密度, 因此在诊断时更要注意。本组病例CT诊断的准确率为86.1%。

由于肿瘤内含有脂肪、肌肉和血管多少不一, 肿瘤的信号强度也随之改变, 其中最具有特征性的是脂肪信号, 它在T₁加权像呈高信号; T₂加权像为中等信号, 其内可有分隔。肿瘤出血时, 其信号强度增高, 在T₁加权像可与脂肪信号混淆, 但T₂加权像出血信号较脂肪信号高。本组病例MRI诊断准确率为91.7%

肾AML需与肾癌、肾脂肪瘤和肾脂肪肉瘤鉴别。肾癌为实性肿块, 其内罕有脂肪成分, 肾AML罕见病灶内部钙化; 肾脂肪瘤CT表现为境界清晰的脂肪密度肿块, 多为单侧, 无强化, MRI信号强度均匀, 大部分能与肾AML相鉴别; 腹膜后起自脂肪组织的肿瘤, 大多数为脂肪肉瘤^[7], 是腹膜后最常见的原发恶性肿瘤之一^[8]。脂肪肉瘤的CT表现为不均匀软组织密度肿块, 有侵蚀性, 边界模糊不整, 分化差的脂肪肉瘤在MRI上其内部无脂肪信号。

总之, 对于大部分肾AML, 通过结合临床症状, 认真分析影像资料, 可以作出诊断, MRI能更准确地诊断其内部组织成分及少量出血, 并能和肾脂肪瘤、分化好的脂肪肉瘤、肾癌等鉴别, 使本病的诊断准确率明显提高, 但是切勿依靠影像资料中的单一征象(如脂肪的存在)对本病进行肯定或对其他疾病进行否定。只有对患者的所有资料进行全面综合分析, 才能得出较正确的结论。