回顾性分析2016年1月至2022年9月新疆维吾尔自治区人民医院收治的11例TA患儿的临床资料、影像资料及实验室检查结果。男患儿1例、女患儿10例（青春期女童8例），年龄（14.3±3.7）岁，病程（24.3±37.9）个月。

纳入标准：（1）临床诊断为TA；（2）所有患儿均行胸腹部CT平扫和主动脉CTA检查；（3）图像质量满足诊断需求。排除标准：（1）影像资料不齐全；（2）年龄>18岁。

TA的诊断标准（参考2010年欧洲抗风湿联盟/欧洲儿童风湿学会/儿童风湿病国际试验组织联合颁布的适用于18岁以下的儿童大动脉炎的诊断标准^[2]）：（1）外周动脉搏动减弱，伴或不伴间歇性跛行；（2）双侧上肢收缩压差>10 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa)；（3）大动脉和（或）其主要分支听诊区可闻及血管杂音；（4）高血压；（5）红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate，ESR）和C反应蛋白（C-reactive protein，CRP）水平均升高。满足主动脉或其主要分支的影像检查结果异常，同时至少伴有以下5条诊断标准中的1条即可诊断该病。TA活动性评估（参考美国国立卫生研究院提出的Kerr评分标准^[3]）：（1）发病时可能有全身症状，如发热、肌肉痛；（2）ESR增快；（3）受累血管有缺血和炎症表现，如患肢间歇性跛行、动脉搏动减弱和（或）消失、血管杂音、血管痛、上肢或下肢血压不对称；（4）血管造影或血管成像异常。Kerr评分≥2分评估为病变有活动性，≤1分评估为病变无活动性。

本研究符合《赫尔辛基宣言》的原则。所有患儿家属均于检查前签署了知情同意书。

11例患儿均行CTA和胸腹部CT平扫检查，其中5例行主动脉延迟增强CT扫描。均使用德国西门子公司第2代双源CT（型号SOMATOM Definition Flash）扫描仪，患儿取仰卧位，扫描范围自颅底至髂前上棘水平。扫描参数：管电压100~120 kV、管电流为自动调节选择、球管转速0.28 s/周、螺距1.2、准直器宽度128×0.6 mm、扫描方向为头尾方向。静脉注射碘普罗胺注射液（德国拜耳公司，370 mg/ml），注射剂量为1.5 ml/kg，注射速率为2.5 ml/s，自动触发扫描模式（ROI置于升主动脉近端层面，检测阈值100 HU），动脉期扫描于达阈值6 s后进行，静脉期扫描于注射对比剂90 s后进行。对原始图像进行薄层重建，图像重建参数：层厚0.625 mm、层间距0.4 mm，采用平滑软组织重建算法，卷积核B26f。图像传至西门子Syngo.via后处理工作站，行多平面重建、最大密度投影、容积再现和曲面重建。由2名具有5年以上工作经验的放射科副主任医师阅片，意见不统一时由主任医师审阅、科室内讨论达成一致。

采集并记录TA患儿的影像特征，包括Numano分型^[4]，主动脉及其分支、肺动脉受累的范围和程度，管壁（增厚、钙化、高密度环征、低密度环征^[5]、不均匀强化）、管腔（狭窄、扩张、正性重塑）及血管周围脂肪组织情况。其中TA的Numano分型为Ⅰ ~Ⅴ型，Ⅰ型累及主动脉弓及弓上分支；Ⅱ型分为Ⅱa、Ⅱb亚型，其中Ⅱa亚型累及升主动脉、主动脉弓及其分支，Ⅱb亚型累及升主动脉、主动脉弓及其分支和胸降主动脉；Ⅲ型累及胸降主动脉、腹主动脉和（或）肾动脉；Ⅳ型仅累及腹主动脉和（或）肾动脉；Ⅴ型为Ⅱb+Ⅳ型。

由表1可知，9例（81.8%）TA患儿为活动期；5例（45.5%）伴全身症状；10例（90.9%）并发高血压；6例（54.5%）伴血管症状；4例（36.4%）伴心脏症状，均有心功能不全和心脏瓣膜返流其中1例有扩张性心肌病；3例（27.3%）伴中枢神经系统症状，其中1例并发高血压脑病（9.1%）（图1）。CRP升高、血红蛋白减低各5例（45.5%），ESR、WBC和血小板计数升高各4例（36.4%）。

项目	例数（%）	统计值（$ \bar x \pm s $）
活动期	9（81.8）	−
全身症状（发热、乏力、食欲不振、肌肉痛、关节痛、体重减轻、皮疹等）	5（45.5）	−
高血压	10（90.9）	−
中枢神经系统症状（癫痫、晕厥、头晕）	3（27.3）	−
血管症状[血管杂音、动脉搏动减弱和（或）消失、肢体血压差]	6（54.5）	−
心脏症状（心功能不全、扩张性心肌病、心脏瓣膜反流）	4（36.4）	−
胸痛	1（9.1）	−
ESR	4（36.4）	（27.55±24.45） mm/h
CRP	5（45.5）	（24.14±47.20） mg/L
WBC	4（36.4）	（7.84±3.04）×109 个/L
RBC	0	（4.45±0.40）×1012 个/L
Hb	5（45.5）	（113.09±19.34） g/L
PLT	4（36.4）	（339.73±110.13）×109 个/L
注：−表示无此项数据。ESR为红细胞沉降率（正常值为0~20.00 mm/h）；CRP为C反应蛋白（正常值为0~8.00 mg/L）；WBC为白细胞计数（正常值为3.50×109~9.50×109个/L）；RBC为红细胞计数（正常值为女患儿4.30×1012~5.00×1012个/L、男患儿0~5.50×1012个/L）；Hb为血红蛋白（正常值为110.00~160.00 g/L）；PLT为血小板计数（正常值为100.00×109~300.00×109个/L）

表 1  11例多发性大动脉炎患儿的临床资料和实验室检查结果

Table 1.  Clinical data and laboratory examination results of 11 children with Takayasu arteritis

图  1  TA并发高血压脑病患儿（女，9岁）大脑的MRI图

Figure 1.  MRI imagings of brain in children (female, 9 years old) with Takayasu arteritis complicated with hypertensive encephalopathy

由表2可知，Numano分型最常见的为Ⅳ、Ⅴ型，共10例（90.9%），11例（100%）降主动脉受累，10例（90.9%）肾动脉受累，5例（45.5%）主动脉弓及其分支受累，2例（18.2%）肺动脉受累。11例（100%）TA患儿CT平扫管壁密度均增高，呈高密度环征（图2A）。9例（81.8%）活动期患儿有血管周围脂肪组织浑浊，3例（27.3%）管壁钙化（图2B）。11例（100%）TA患儿的CTA中主动脉及其分支均有弥漫性、多节段受累，管壁均增厚（3.1±0.9）mm并伴有不均匀强化（图2C），8例（72.7%）壁内层呈低密度环征（图2D）。主动脉分支中肾动脉受累导致的肾动脉狭窄发生率最高（图2E），2例（18.3%）肺动脉受累管腔均狭窄和（或）闭塞（图2F、2G），4例（36.4%）主动脉扩张（图2H）。

项目	例数（%）	统计值（$ \bar x \pm s $）
Numano分型
Ⅰ	0	−
Ⅱ	0	−
Ⅲ	1（9.1）	−
Ⅳ	5（45.5）	−
Ⅴ	5（45.5）	−
降主动脉受累	11（100）	−
主动弓及其分支受累	5（45.5）	−
肾动脉受累	10（90.9）	−
肺动脉受累	2（18.2）	−
管壁钙化	3（27.3）	−
高密度环征	11（100）	−
管壁增厚	11（100）	（3.1±0.9） mm
管壁不均匀强化	11（100）	−
低密度环征	8（72.7）	−
主动脉管腔狭窄	10（90.9）	（62±29）%
分支管腔狭窄	11（100）	（87±21）%
主动脉正性重塑	2（18.2）	−
分支正性重塑	1（9.1）	−
主动脉扩张	4（36.4）	（123±40）%
分支扩张	0	−
血管周围脂肪组织浑浊	9（81.8）	−
注：−表示无此项数据。TA为多发性大动脉炎；CT为计算机体层摄影术

表 2  11例TA患儿的CT影像特征及其测量结果

Table 2.  CT imaging characteristics and measurement results of 11 children with Takayasu arteritis

图  2  TA患儿的CT影像特征

Figure 2.  CT imaging features of children with Takayasu arteritis

TA最常见于亚洲青年女性，东亚地区患病率为28~40/10万人^[6]。儿童发病少见，约占TA患者的6%^[7]。儿童TA多见于青春期女童^[8]，这是由于该病发病与激素水平相关，而青春期女童内分泌不平衡最为显著。儿童TA常导致器官缺血性功能障碍，具有潜在生命危险^[9]，多数患儿因缺乏或不能准确表达症状而延误病情。本研究中仅5例患儿有全身症状，多表现为头痛、乏力；仅1例发热，故儿童TA症状发生率或获取性低导致诊疗难度增大。本研究中6例闻及病变区血管杂音、肢体脉搏搏动不对称或减弱，部分血管中重度狭窄或闭塞的患儿未能闻及血管杂音，而部分轻度血管狭窄却闻及杂音，故血管的狭窄程度与无血管杂音、杂音强度并非完全相关。本研究中仅有4例患儿的ESR和5例患儿的CRP升高，实验室炎症指标阳性率低。由此可见，临床症状、体征和实验室检查结果都无法准确的判断该病，该病主要诊断标准就是通过影像特征证实其具有主动脉及其分支病变。双源CT主动脉具有成像禁忌证少、空间分辨率高、超快速扫描、低辐射剂量、低造影剂剂量等优势，可一站式成像获得主动脉、冠状动脉及肺动脉影像^[10]，并可全面评估TA累及的范围、程度及管壁、管腔、血管周围情况。

Seringec等^[11]的研究结果显示，TA患儿的症状主要以血压升高为主，本研究中10例患儿罹患高血压，这些患儿常被高血压科、心血管外科收治，致该病误诊率高。免疫炎症介导导致的血管壁增厚、重构、顺应性下降是TA相关性高血压的主要发病机制，本研究中的11例患儿均有血管壁增厚。其次，主动脉、肾动脉狭窄导致肾脏血流量减少，从而激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，导致水钠潴留和血压升高，肾脏灌注不足引起肾实质缺血、肾单位丧失引起血压升高。本研究罹患高血压的患儿均有降主动脉和（或）肾动脉中、重度狭窄甚至闭塞。TA相关高血压的发病机制复杂，难治比例高，导致心、脑、肾等靶器官不良事件发生率高^[12]。本研究中4例患儿伴心功能不全，1例患儿伴高血压脑病，1例患儿伴左侧基底节（大脑中动脉外侧豆纹动脉）脑梗死。主动脉CTA不仅可评价血管情况，还可评估扫描范围内的脏器情况，为临床提供更多、更全面的诊断信息。

本研究中Numano分型的Ⅳ、Ⅴ型最多，共10例。通过CTA全面评估血管累及范围，准确分型，可为临床的预后评估提供有力依据。本研究中11例患儿的CT平扫图像显示，病变段主动脉及其分支管壁均有密度增高且呈高密度环征，这为CT平扫检查提高TA的筛查率提供了有效的诊断依据。主动脉壁内血肿亦表现为管壁增厚并密度增高，但其形态为新月形，与该病环形高密度相鉴别。本研究中2例管壁钙化为非活动期，其中1例呈透壁性环形钙化并伴管腔缩窄，Gao等^[13]认为此征象为非活性期慢性期TA的特征表现，与主动脉粥样硬化的内膜钙化不同，提示TA不可逆管腔狭窄的慢性阶段。9例活动期TA患儿均有血管周围脂肪组织浑浊、渗出。有研究者提出血管周围脂肪组织可分泌多种炎症细胞因子、脂肪因子，可通过炎症调控、新生血管形成和影响血管收缩性等参与各种血管疾病的发生与进展，甚至可作为大动脉疾病治疗的潜在靶点^[14-16]。Vaideeswar和Deshpande^[17]的研究结果显示，血管外膜和外膜周围纤维化是TA与其他主动脉炎症病变的鉴别点。本研究中11例患儿均伴有血管壁增厚，病变段主动脉壁平均厚度为（3.1±0.9） mm，正常主动脉壁厚度<1 mm且在CT图像上无法辨识，当儿童主动脉管壁增厚且可辨识时，要考虑到TA的诊断。除管壁增厚外，管壁动脉期明显不均匀强化，高强化区域与血管炎症反应致新生血管形成有关^[18]，4例患儿行延迟期扫描，管壁强化随延迟扫描趋于均匀，这与Chen等^[5]的研究结果相似。8例活动期TA患儿CT横断面上管壁内层出现低密度环征，Restrepo 等^[19]认为低密度环征是增厚内膜和薄层血栓，而炎症活跃、增厚的中外膜明显强化，呈现特征性双环征。本研究中5例TA患儿得到有效治疗后复查血管周围脂肪组织发现浑浊情况好转，管壁增厚同样得到缓解，管壁强化幅度减低，以上观测指标可作为TA活动性、疗效评估的有效方法。

综上所述，儿童TA的CTA对受累血管定位、定性准确，表现为病变段管壁不同程度增厚伴不均匀强化，延迟强化并趋于均匀，活动性管壁增厚、强化明显，低密度环征被认为是TA的活动性特征。关注CT平扫管壁高密度环征、血管周围脂肪组织浑浊情况，可以提高TA筛查率。血管周围脂肪组织浑浊亦可提示TA活动性。影像随诊管壁厚度、强化幅度及血管周围脂肪组织浑浊与否对病情、预后有重要作用。

利益冲突　所有作者声明无利益冲突

作者贡献声明　王佳负责命题的提出、研究的设计、论文的撰写；牛俊巧负责研究工作的开展、数据的统计分析；李晓娟负责数据的收集、整理与分析；刘焱负责研究命题的提出与设计、论文的审阅