患者女性，48岁，因“体检时CT图像显示颅骨肿瘤一周”于2019年5月30日在甘肃省人民医院就诊。患者神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，对光反射灵敏，四肢活动自如且肌力和肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。各项实验室检查结果未见明显异常。头颅CT图像显示，右侧顶骨可见骨质破坏区，局部穿透颅骨内外板，内缘可见细小骨脊和菲薄骨壳，内见软组织密度影（图1A）；增强CT扫描后呈明显强化，肿块与邻近顶叶皮质分界清晰（图1B）。头颅MRI结果显示，右侧顶骨可见多个结节状混杂长T1、T2信号影，T2-FLAIR（液体衰减反转恢复序列）呈高信号，肿瘤较大者约2.6 cm×1.5 cm，周围脑组织受压，弥散加权成像未见异常高信号（图1C~F）。全身骨显像显示，右侧顶骨可见结节状骨质代谢异常活跃灶，其余骨组织未见明显异常（图2A）。在全麻下对患者行开颅肿瘤切除术，手术可见肿瘤位于骨瓣内层，包膜完整，大小约4.5 cm×4.0 cm×1.5 cm，色灰红，血供一般。术后组织病理学检查结果诊断为IMT（图2B）。

图  1  顶骨炎性肌纤维母细胞瘤患者（女性，48岁）的CT和MRI检查图

Figure 1.  CT and MRI images of a patient (female, 48 years old) with inflammatory myofibroblastic tumor of the parietal bone

图  2  顶骨炎性肌纤维母细胞瘤患者（女性，48岁）的全身骨显像和组织病理学检查图

Figure 2.  Whole body bone scan and histopathological examination images of a patient (female, 48 years old) with inflammatory myofibroblastic tumor of the parietal bone

IMT具有潜在的侵袭性，有复发和转移的可能，其发病机制和病因尚不清楚^[2]，病理基质多呈黏液样或胶原样，并有明显的血管形成。IMT可以发生在任何年龄段，但多见于儿童和青少年，无明显的性别差异^[3]。内脏器官和软组织是IMT的好发部位，最常见于肺部^[4]。骨骼系统的IMT较为少见，其中，股骨和颞骨分别是长骨和颅面骨易受累的部位，较少累及扁骨和脊柱，顶骨受累较为罕见^[1]。患者的临床症状缺乏特异性，需依据病变部位和生长方式决定，颅底外侧骨受累最常见的症状是听力下降，本例患者表现为无痛性肿块。

骨骼系统的IMT的术前诊断具有挑战性，CT和MRI检查是术前评估的关键方法，CT在骨侵蚀和治疗反应评估方面具有重要价值。骨骼系统的IMT的CT显像通常表现为溶骨性病变，病变范围局限，骨小梁增粗，骨膜反应少见，部分还可以看到骨皮质破坏并延伸到周围的软组织，从而出现侵袭性恶性肿瘤，增强CT扫描呈不同程度强化^[1]。依据IMT病灶内所含细胞成分比例的不同，病灶可呈现出不同的MRI表现，T1加权成像（weighted image，WI）大多表现为等信号，而T2WI多表现为等低信号^[5]。Galindo等^[6]报道，病灶在T2WI上表现为等低信号，这可能是由纤维化反应相对缺乏活动质子造成的。本例患者在T2WI上表现为混杂高信号，可能与胶原纤维增生活跃、伴有较多黏液及透明变性有关。另外，顶骨IMT的MRI信号特点不典型，且其发病部位罕见，这使得术前诊断更加困难。全身骨显像为功能影像，一次成像可显示全身的骨骼情况，具有灵敏、直观等优点，可反映病灶骨的功能代谢信息和全身其余骨组织的情况，有较高的病灶检出率。当病灶骨血供丰富、骨质代谢活跃时，骨显像剂摄取增加并形成放射性浓聚影。尽管核医学检查方法的灵敏度高，但特异度低，很难直接对单发病灶进行良恶性诊断，需要结合其他影像学资料进行鉴别诊断。本例患者右侧顶骨病灶呈骨质代谢异常活跃灶，这与T2WI表现为混杂高信号相一致，同时无其余骨组织病变。

在诊断IMT时，需与以下病变相鉴别：①血管瘤，膨胀性骨质破坏，蜂窝状或放射状的骨针为特征性征象；②低度恶性肌纤维母细胞肉瘤，其肿块多呈分叶状，形态不规则，边界不清，侵袭性相对较强；③骨纤维肉瘤，依据病灶形态和边界可以有效进行鉴别；④转移瘤，多见于老年人，有原发肿瘤病史；⑤嗜酸性肉芽肿，受累骨质常表现为斜坡状边缘，硬化边缘不明显。虽然上述病变都能浓聚骨显像剂，但需要结合临床和其他影像学检查做出鉴别诊断。

总之，骨骼系统的IMT在临床上较为少见，术前准确诊断具有挑战性，其临床和影像学表现均缺乏特异性，仅通过临床和影像学检查很难确诊，组织病理学检查才是诊断IMT的“金标准”。临床医师需提高对该病的认识，在骨骼系统疾病的诊断和鉴别诊断中，应考虑IMT的可能。

利益冲突　本研究由署名作者按以下贡献声明独立开展，不涉及任何利益冲突。

作者贡献声明　王茸负责论文的撰写；张文文、王永乐负责资料的收集与整理；王海军负责论文的审阅。